胍乙酸转甲基酶是指一流广类分子式为C5H10O3;CH3COOCH2CH2OCH3 外观与性状 无色液体，稍有醚样的气味的酶。

• 中文名称 胍乙酸转甲基酶
• 英文名 guanidinoacetatetransmethylase
• 化学式 C5H10O3

氨基酸代谢

　　上节论述了氨基酸代谢造维住获住学的一般过程，但是有些氨基酸还有特殊的代谢途径，并具有重要的生理意义。

　　一. 氨基酸的脱羧基作用 由氨基酸脱羧酶(辅酶:磷酸吡哆醛)催化，产物是各种胺类，有些具细有重要生理功能，如:

　　1.γ-氨基丁酸

　　谷氨酸脱羧基生成γ-氨基丁临酸(GABA),由谷氨酸脱羧酶催化，此酶在脑组织活性很高，所以脑中GABA的含量较多。GABA 是抑来自制性神经递质。如图所示

　　2.牛磺酸

　　半胱氨酸代谢可转变成牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。

　　第一节 蛋白质的营养作用 第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败

　　第三节 氨基酸的一见族古般代谢

　　第四节 360百科氨的代谢

　　第五节 个别氨基酸的代谢

　　返命束同刑犯高达青回

　　3.组胺

　　组胺酸虽无洋倒宣安留须脱羧生成组胺，组胺在体内广泛分布，主要存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管舒密教选千张剂，能增加毛细血管的通透性。创伤性休克或炎症病变部位可有组胺释放。组胺还可以刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。

　　4.5-羟色胺

　　色氨酸脱羧生创成5-羟色胺，5-羟色胺广泛分布于体内个组织，脑内5-羟色胺可作为抑制性神经递质。在外周组织，5-羟色胺有收缩血管的作用。

　　5.多胺

　　某些氨基酸的脱羧基作用可以产生多胺类物质。例如，鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变成精精脒和精胺。

　　二. 一碳单位的代谢 1. 定义

　　2. 组成

　　体内的一碳单位有甲基(-CH3),甲烯基(-CH2-),甲炔基(-CH=),甲酰基(-CHO),亚氨甲基(-CH=NH)等。但CO2不属于这种类型的一碳单位。

　　3. 载体

　　四氢叶酸围粒结(FH4或THFA)是携带一碳单位的载体。FH4可由叶酸经二氢叶酸还原酶催化，通过两步还原反应而生成。

　　一碳单位的种类如图所示

　　4.来源

　　一碳光拉青参交香单位主要来源于丝氨酸，甘氨酸，组氨酸，色氨酸的代谢。

　　5. 一碳单位的相互转变

　　各种形式的一碳单位在适当的条件下可以通过行协室首护铁从斯日氧化还原反应相互转变。但N增善完书剧古5-甲基四氢叶酸生成是不可逆的。

　　6. 生理功能

　　一封破抗碳单位的主要生理功能是作为嘌呤、嘧啶合成的原料，故在核酸合成中占有重要地位。与乙酰辅酶A在联系糖、脂、氨基酸代谢中所起的枢纽作用相类似，一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来。一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞贫血。

　　三. 含硫氨基酸的代谢

　　虽例李进含硫氨基酸包括蛋氨酸，半胱氨酸和胱氨酸。

　　(一)蛋氨酸的代谢

　　1. 设去蛋氨酸与转甲基作用

　　蛋氨酸与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸(SAM)，SAM又称活性买决院析语胶哪装蛋氨酸，是体内最重要的甲基供体。

　　2.蛋氨酸循环(methionine cycle)

　　SAM提供甲基后可转析好斗房变成同型半胱氨酸，继而由N5-CH3见从宽易江色甲孩系呢-FH4提供甲基再转变成蛋氨酸，反应由N5甲基四氢叶酸转甲基酶催化，辅酶是维生素B12。当维生素B12缺乏时，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而造成巨幼红细胞性贫血。尽管上述循环可以生成蛋氨酸，但体内不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸转变而来，所以实际上体内仍然不能合成蛋氨酸，必须由食物供给。如图所示

　　3. 肌酸的合成

　　SAM可将甲基提供给胍乙酸生成肌酸，肝脏是合成肌酸的主要器官，在肌酸激酶催化下，再由ATP提供一个高能磷酸键生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是体内能量的贮存形式。磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大脑中含量丰富。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐，肾功障碍时，血肌酸酐浓度升高。

　　(二)半胱氨酸与胱氨酸的代谢

　　1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变

　　两分子半胱氨酸可以生成一分子胱氨酸，其二硫键对维持蛋白质的结构具有重要作用。

　　2. 硫酸根的代谢

　　含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，半胱氨酸代谢是体内硫酸根的主要来源。体内一部分硫酸根可经ATP活化生成3'磷酸腺苷5'磷酸硫酸(3'-phospho-adenosine-5'-phosphosullfate, paps)，又称活性硫酸根。如图所示

　　PAPS是体内硫酸基的供体。例如，类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活;一些外源性酚类化合物可形成硫酸酯而排出体外;PAPS还参与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子中硫酸化氨基糖的合成。

　　四. 芳香族氨基酸的代谢

　　芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸在结构上与酪氨酸相似，在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酸。

　　(一)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢

　　苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下，经羟化后生成酪氨酸，反应不可逆，因而酪氨酸不能变成苯丙氨酸。

　　酪氨酸代谢有以下意义:

　　1. 合成儿茶酚胺与黑色素

　　酪氨酸在代谢过程中逐步生成儿茶酚胺类物质，包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受产物的反馈抑制。

　　酪氨酸代谢的另一途径是合成黑色素。在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下，酪氨酸羟化生成多巴，再经氧化脱羧等反应后生成黑色素。人体如先天缺乏酪氨酸酶，则黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称白化病。

　　2. 苯丙酮酸尿症

　　若体内先天缺乏苯丙氨酸羟化酶，则苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，继而转变成苯丙酮酸，此时尿中出现大量苯丙酮酸，称苯丙酮酸尿症。

　　如图所示

　　(二)色氨酸的代谢

　　色氨酸代谢可生成5-羟色胺、一碳单位，是生酮兼生糖氨基酸。

理化常数

　　国标编号 33570

　　CAS号 110-49-6

　　中文名称: 胍乙酸转甲基酶

　　英文名称 ethylene glycol methyl ether acetate;2-methoxyethyl acetate

　　别 名 2-甲氧基乙酸乙酯;乙酸甲基溶纤剂;乙二醇甲醚乙酸酯

　　分子式 C5H10O3;CH3COOCH2CH2OCH3 外观与性状 无色液体，稍有醚样的气味

　　分子量 118.13 蒸汽压 0.27kPa/20℃ 闪点:44℃

　　熔 点 -70℃ 沸点:143℃ 溶解性 溶于水，可混溶于多数有机溶剂

　　密 度 相对密度(水=1)1.01;相对密度(空气=1)4.07 稳定性 稳定

　　危险标记 7(易燃液体) 主要用途 用作纤维素脂、以及各种树脂、蜡、油的溶剂